Synonyma
Mikroskopische Polyarteriitis, mikroskopisch erkennbare Periarteriitis
Definition
Die mikroskopische Polyangiitis (mPA) ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (z. B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen) mit keinen bzw. minimalen
Immundepots in situ. Ferner besteht z. T. eine nekrotisierende Arteriitis der kleinen und mittelgroßen Arterien und meist eine nekrotisierende Glomerulonephritis
sowie häufig eine pulmonale Kapillaritis (1).
Klassifikation
Klassifikationskriterien der mPA gibt es nicht.
Klinik
- Vollbild. Das lebensbedrohliche pulmorenale Vollbild, welches oft eine intensivtherapeutische Betreuung erfordert, beruht auf
- der Kapillaritis der Lunge mit alveolärem Hämorrhagiesyndrom und
- der Kapillaritis der Nieren, die sich morphologisch als nekrotisierende Glomerulonephritis mit Halbmondbildung und klinisch als rasch progredientes
Nierenversagen durch die rapidprogressive Glomerulonephritis (RPGN) manifestiert.
Beide Organfunktionseinschränkungen können isoliert auftreten.
- Abortivformen. Zunehmend häufiger finden sich Krankheitsbilder, bei denen entweder nur eine leichte Lungenkapillaritis festzustellen ist, die dann zu
Hämoptysen oder eine mehr fokal sich manifestierende Glomerulonephritis, die zu einer blanden Mikrohämaturie führt.
- Vorläufersymptome. Häufig geht den vaskulitischen Bildern eine monate- bis jahrelange Prodromalphase voraus, die z.T. durch HNO-Symptome - ähnlich
der Wegener'schen Granulomatose (siehe 3.18) - und z. T. durch einen uncharakteristischen Beschwerdekomplex von seiten des
Bewegungsapparates mit Myalgien und Myositiden, Arthralgien und auch Arthritiden charakterisiert ist.
Immunserologisch wegweisend sind ANCA (Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Antikörper) mit perinukleärem Fluoreszenzmuster (pANCA) in der indirekten
Immunfluoreszenz und Nachweis von Myeloperoxidase (MPO) als Zielstruktur im ELISA (MPO-ANCA).
Differentialdiagnose
In erster Linie ist die nekrotisierende Immunkomplexvaskulitis auszuschließen (kutane leukozytoklastische Angiitis, Kapitel 3.23), ferner die Schönlein-Henoch
Purpura (Kapitel 3.21), die Urtikaria-Vaskulitis, die nekrotisierende Venulitis bei gemischter Kryoglobulinämie (Kapitel 3.22) und die Purpura
hyperglobulinaemica Waldenström.
Literatur
- Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen C, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg, CGM, McCluskey RT, Sinico A,
Rees AJ, van Es LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthr
Rheum 37: 187 - 192
- Savage COS, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM (1985) Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis. Quart J Med
220: 467 - 483