3.23 Kutane leukozytoklastische Angiitis

Synonyma

Hypersensitivitätsangiitis, Vasculitis allergica

Definition

Isolierte leukozytoklastische Angiitis der kleinen Hautgefäße ohne systemische Vaskulitis oder Glomerulonephritis, die sich klinisch als nicht wegdrückbare, palpable Purpura äußert, im Zusammenhang mit Infektionen und/oder Medikamenteneinahmen als allergische Reaktion auftritt und in der Regel narbenlos abheilt.

Klassifikation

Beurteilung: Mindestens 3 der 5 Kriterien sollten vorhanden, sein, um die Diagnose zu stellen. Die Sensitivität beträgt 71 %, die Spezifität 84

Anmerkung: Die Abgrenzung gegenüber der Schönlein-Henoch-Purpura und einer leukozytoklastischen Vaskulitis im Rahmen von Kryoglobulinämien kann an Hand der ACR-Kriterien schwierig sein.

Weitere Symptome

• Oft gehen akute virale Infekte mit entsprechenden Allgemeinsymptomen voraus (u. a. HSV, EBV, HIV, HBV, HCV).
• Die Purpura ist distal betont, in schweren Fällen kann das ganze Integument betroffen sein. Schleimhäute sind in der Regel ausgespart.
• Arthralgien/Myalgien kommen vor.
• Nieren- und ZNS-Beteiligung fehlen in der Regel.

Diagnostik

Aus Gründen der Diagnostik und Differentialdiagnostik sollten die folgenden Untersuchungen durchgeführt werden

- Erhebung einer genauen Medikamentenanamnese, evtl. Testung (RAST, Haut-Test)
- Bestimmung von ANCA, ANA, Rheumafaktoren
- Bestimmung von Virustitern (s. 0.)
- Nachweis kältelabiler Serumproteine (Kryoglobuline, Kryofibrinogen; siehe Kapitel 3.22)
- Komplementdiagnostik (CH50, C3d, C3, C4).

Hyperkomplementämische Formen treten bei Infekten oder im Rahmen von Medikamentenallergien auf; hypokomplementämische Formen finden sich bei SLE und Urtikaria-Vaskulitis.

Differentialdiagnose

- Schönlein-Henoch-Purpura (meist jüngere Patienten)
- Leukozytoklastische Vaskulitis bei Kollagenosen und Kryoglobulinämien (siehe Kapitel 3.22)
- Urtikaria-Vaskulitis mit zusätzlich brennendem und juckendem urtikariellem Exanthem bei der Entstehung der Effloreszenzen
- Steven-Johnson-Syndrom
- Systemische juvenile chronische Arthritis (siehe Kapitel 3.3)

Literatur

1. Braverman IM (ed) (1970) Skin Signs of Systemic Diseases. Saunders, Philadelphia pp 199 - 238
2. Calabrese LH, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Fries JF, Hunder GG, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis. Arthr Rheum 33: 1108 - 1113
3. Grattan CH (1993) Small vessel vasculitis In: Maddison PJ Oxford Textbook of Rheumatology. Oxford University Press pp 860 - 863
4. Peter HH, Gross WL (1996) Sekundäre Vaskulitiden. Klinik der Gegenwart. Urban & Schwarzenberg, München pp 422 - 437
5. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico RA, Rees AJ, van Es LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthr Rheum 37: 187 - 192