Definition
Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis kleiner Gefäße (präkapilläre Arteriolen, Kapillaren, postkapilläre Venolen). Die Krankheit beginnt bevorzugt bei
Knaben im Kindes- und Adoleszentenalter. Meist geht eine Infektion des Respirationstraktes voraus. Klinisch imponieren neben Fieber und schwerem
Krankheitsgefühl vor allem eine distal betonte palpable Purpura, Arthralgien, Abdominalkoliken mit blutigen Stühlen und eine Nephritis mit Hämaturie und
Proteinurie. 10 bis 20 % der Kinder entwickeln ein nephrotisches Syndrom, 5 % eine terminale Niereninsuffizienz. In der Nierenbiopsie finden sich
IgA-Ablagerungen ähnlich der IgA-Nephropathie. Die Ätiologie ist unklar, ein viraler Auslöser (Retroviren?) bei immungenetischer Prädisposition wird diskutiert.
Klassifikation
Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (4)
1. Palpable Purpura
2. Manifestationsalter vor dem 21. Lebensjahr
3. Angina abdominalis
4. bioptisch gesicherte leukozytoklastische Vaskulitis |
Beurteilung: Die Diagnose gilt gesichert, wenn mindestens 2 der 4 Kriterien vorliegen. Die Sensitivität beträgt 87,1 %, die Spezifität 87,7 %.
Anmerkung: Die ACR-Kriterien differenzieren nicht gut gegen die kutane leukozytoklastische Angiitis, wenn nur Kriterium 1 und 4 positiv sind.
Zusätzliche klinische Symptome
- Beginn oft in den Wintermonaten nach grippalem Infekt
- Schweres Krankheitsgefühl mit Fieber
- Arthralgien/Myalgien
- Transiente sensible Polyneuropathie
- Blutige Durchfälle
- Glomerulonephritis
Laborbefunde
- Ausgeprägte Akute-Phase-Reaktionen (BSG, CRP)
- Oft isolierte Serum-IgA-Erhöhung
- Nachweis IgA-haltiger lmmunkomplexe im Serum
- IgA-Ablagerungen in vaskulitischen Läsionen (Haut, Niere).
Differentialdiagnose
- Kutane leukozytoklastische Angiitis (siehe Kapitel 3.23)
- Urtikaria-Vaskulitis
- Vaskulitis bei Kryoglobulinämie (siehe Kapitel 3.22)
- Medikamenten-allergische Reaktionen (sekundäre Vaskulitis)
Literatur
- Henoch EH (1874) Über eine eigenthümliche Form von Purpura. Berliner Klin Wschr 11: 641 - 643
- Dillon MJ (1993) Primary vasculitis in children. In: Maddison PJ (ed) Oxford Textbook of Rheumatology. Oxford University Press pp 889 - 894
- Gross WL (1996) Primäre Vaskulitiden. In Peter HH und Pichler W (Hrsg) Klinik der Gegenwart, Urban & Schwarzenberg, München pp 401 - 421
- Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, Masi AT,
McShane DJ, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
HenochSchönlein purpura. Arthr Rheum 33: 1114 - 1121