I3_19

3.19 Churg-Strauss-Syndrom

Synonyma

Allergische granulomatöse Vaskulitis, allergische Granulomatose und Angiitis

Definition

Die Churg-Strauss-Vaskulitis ist eine eosinophilenreiche und granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen Gefäße, die mit Asthma und einer Bluteosinophilie assoziiert ist.

Klassifikation

Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (4)

Asthmaanamnese
Eosinophilie von über 10 % im Differentialblutbild
Polyneuropathie oder Mononeuritis multiplex
Flüchtige pulmonale Infiltrate
Akute oder chronische Nasennebenhöhlenaffektionen
Bioptischer Nachweis von Eosinophilen im extravaskulären Gewebe

Beurteilung: Bei Zutreffen von 4 dieser 6 Kriterien ist eine Vaskulitis als Churg-Strauss-Vaskulitis zu klassifizieren.

Bemerkungen

Diese Kriterien wurden erarbeitet und dienen als Unterscheidungsmerkmale innerhalb der Gruppe der Vaskulitiden.
Diagnostisch hilfreich ist der zeitliche Ablauf mit der Entwicklung einer systemischen Erkrankung bei Patienten mit langjähriger Anamnese von Allergien, Asthma, Sinusitis und/oder Bluteosinophilie, wobei dann die Atemwegssymptomatik häufig mehr in den Hintergrund tritt.
Der histologische Nachweis von Granulomen gelingt nur etwa in 10 bis 20 % und ist nicht zur Diagnosestellung erforderlich.

Zusätzliche Symptome

Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
Petechien, palpable Purpura, Hautulzerationen
Thoraxschmerzen und Dyspnoe, Kardiomyopathie
Abdominalschmerzen und Durchfälle, Infarzierungen von Abdominalorganen
Glomerulonephritis

Laborbefunde

Eosinophilie mit Absolutwerten von über 1500/mm3
Erhöhung des Gesamt-IgE-Wertes
Nachweis IgE-haltiger zirkulierender Immunkomplexe
Nachweis von PANCA (in der Minorität der Fälle), in Einzelfällen auch von CANCA

Differentialdiagnose

Ausschlußkriterien sind nicht definiert. Eine Differentialdiagnostik zum Ausschluß eines Löffler-Syndroms oder anderer Ursachen der Eosinophilie bzw. sonstiger Vaskulitiden wie Panarteriitis nodosa, Wegener'sche Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis oder kutane leukozytoklastische Angiitis (siehe Kapitel 3.16, 3.18, 3.20, 3.23) ist im Einzelfall erforderlich.

Literatur

Chumbley LC, Harrison EG Jr, DeRemee RA (1977) Allergie granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome): Report and analysis of 30 cases. Mayo Clin Proc 52: 477 - 484
Churg J, Strauss L (1951) Allergie granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Amer J Pathol 27: 277 - 301
Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen C, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg, CGM, McCluskey RT, Sinico A, Rees AJ, van Es LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthr Rheum 37: 187 - 192
Masi A, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LA, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lightfoot RW Jr, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatologie 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angütis). Arthr Rheum 33:11094 - 1100