3.16 Klassische Panarteritis nodosa (Kussmaul, Maier)

Definition

Die klassische Panarteriitis nodosa (cPAN) ist eine entweder schleichend oder post- bzw. parainfektiös auftretende schwere Allgemeinerkrankung (Gewichtsabnahme, Fieber, Nachtschweiß, "chlorotischer Marasmus") mit vaskulitischem Multiorganbefall, wobei nekrotisierende kutane Läsionen (seltener Knoten), Arthralgien, Myalgien, ZNS-Beteiligung (Insulte, Polyneuropathie, Mononeuritis multiplex), Kardiomyopathie, Nephritis, Hodenschmerzen und vaskulitische Darmnekrosen im Vordergrund stehen. Eine Lungenbeteiligung ist untypisch.
Die Ätiologie der seltenen Erkrankung ist unklar. Eine infektallergische Reaktion bei immungenetischer Prädisposition wird vermutet. Autoantikörper sind normalerweise nicht nachweisbar. Eine Untergruppe von 5 bis 40 % der Patienten weist eine persistierende Hepatitis B-Virus-Infektion auf ("HBV Carrier Status").

Klassifikation

Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (4) 
  1. Gewichtsverlust von über 4 kg, Allgemeinsymptome 
  2. Livedo reticularis 
  3. Hodenschmerz und -schwellung 
  4. Myalgien, Schwäche, Druckschmerz der Beinmuskulatur 
  5. Mono- oder Polyneuropathie, ZNS-Symptom 
  6. Hypertonus (diastolischer Blutdruck von über 90 mm Hg) 
  7. Serumkreatinin von über 1,5 mg/dl 
  8. HVB Carrier Status 
  9. Arteriografische Befunde: Aneurysmen, Verschlüsse 
  10. Typische Histologie von gefäßwandinfiltrierenden Granulozyten oder Granulozyten mit mononukleären Leukozyten in kleinen und mittleren Arterien
Beurteilung: Mindestens 3 der 10 Kriterien sollten vorliegen, um die Diagnose cPAN zu stellen. Die Sensitivität beträgt 82,2 %, Spezifität 86,6%.
Anmerkung: Nach der Chapel Hill Consensus Conference 1992 (2) wurde die Definition der cPAN wesentlich eingeengt gegenüber der ursprünglichen Beschreibung des Krankheitsbildes durch Kussmaul und Maier (3). Es wird nur noch ein Befall mittlerer und kleiner Arterien angenommen, eine Nierenbeteiligung ist nicht vorgesehen. Serologisch ist die cPAN typischerweise ANCA-negativ, während die mikroskopische Panarteriitis nodosa - ursprünglich beschrieben von Wohlwill (6), siehe Kapitel 3.19 - mit einer rapid progredienten Glomerulonephritis einhergeht, oft irreguläre Lungeninfiltrate aufweist (pulmo-renales Syndrom) und Autoantikörper gegen Myeloperoxidase (MPO) in Form der sog. pANCA aufweist.

Weitere klinische Symptome

Eine Lungenbeteiligung fehlt typischerweise. Die auf die Haut begrenzte Variante ist eine prognostisch gutartige Sonderform der cPAN (5).

Laborbefunde

Differentialdiagnose

Literatur

  1. Gross WL (ed) (1993) ANCA associated vasculitides. Adv Exp Med Biol Vol 336, Plenum Press, New York London
  2. Jennette, JC, Falk RJ, Andrassy K, B acon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hofftnann, GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico RA, Rees AJ, van Es LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthr Rheum 37: 187 - 192
  3. Kussmaul A, Maier K (1866) Über eine bisher nicht beschriebene eigentümliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1: 484 - 515
  4. Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, Arend WP, Calabrese LH, Leavitt RY, Lie JT, Masi AT, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthr Rheum 33: 1088 - 1093
  5. Ruiter M (1958) The so-called cutaneous type of periarteritis nodosa. Brit J Dermatol 70: 102 - 120
  6. Wohlwill F (1923) Über eine nur mikroskopisch erkennbare Form der Periarteriitis nodosa. Virch Arch Pathol 246: 377 - 411