I3_15

3.15 Takayasu-Arteriitis

Synonyma

Entzündliches Aortenbogensyndrom, pulseless disease

Definition

Die Takayasu-Arteriitis (TA) ist eine chronisch-entzündliche, granulomatöse, panarteriitische Erkrankung der Aorta und deren großer Äste, seltener auch der Pulmonalarterie, die überwiegend junge Frauen betrifft.

Klassifikationskriterien

Es existieren japanische (2) und amerikanische (1) Klassifikationskriterien. Die des American College of Rheumatology (ACR) seien dargestellt.

Alter bei Krankheitsbeginn unter 40 Jahre
Durchblutungsstörungen der Extremitäten (bewegungsabhängige Muskelbeschwerden mindestens einer Extremität, insbesondere der Arme)
Abgeschwächte Pulsationen der A. radialis und/oder A. ulnaris
Systolische Blutdruckdifferenz von mehr als 10 mm Hg zwischen beiden Armen
Auskultierbare Gefäßgeräusche über der A. subclavia (ein- oder beidseits) oder über der abdominellen Aorta
Arteriografischer Nachweis typischer Gefäßveränderungen der Aorta, der aortalen Äste oder der großen proximalen Extremitätenarterien (meist fokal-segmentale, stenosierende oder okkludierende Veränderungen ohne Hinweise auf Arteriosklerose, fibromuskuläre Dysplasie o.ä.)

Für eine TA müssen mindestens 3 der 6 Kriterien erfüllt sein. Es besteht eine Sensitivität von 90,5 % und eine Spezifität von 97,8 % bei der Abgrenzung von anderen Vaskulitiden.

Zusätzliche Symptome und Befunde

Allgemeinsymptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Myalgien und Arthralgien sind relativ uncharakteristisch.
Durchblutungsstörungen der jeweils betroffenen Gefäßregionen: Claudicatio-Beschwerden der Arme und Beine, zerebrovaskuläre Insuffizienzen einschließlich visueller Symptome, pulmonale, kardiale und viszerale Ischämien.
Unterschiedliche Hautveränderungen: Erythema nodosum, Pannikulitis, Urtikaria; Raynaud-Symptome.
Angiografische Befunde: Sie bestätigen die klinische Diagnose. Es werden häufig segmental stenosierende, seltener aneurysmatische Veränderungen gefunden. Dabei kann die konventionelle angiografische Diagnostik abhängig von der vaskulitischen Lokalisation durch moderne bildgebende Verfahren (DSA, MRT, CT) ergänzt oder sogar ersetzt werden.
Szintigrafische Techniken: Sie können zum Nachweis der Beteiligung der Lungenstrombahn (Ventilations-Perfusions-Szintigrafie) oder der Koronarien (Thallium-Szintigrafie) eingesetzt werden.
Laborbefunde: Spezifische Befunde sind nicht bekannt, Akute-Phase-Reaktionen gelten als Aktivitätskriterien.

Differentialdiagnose

Hinsichtlich des arteriitischen Befalls der großen und mittelgroßen Gefäße und der gleichartigen histologischen Veränderungen erlaubt in erster Linie das Alter der Patienten eine Unterscheidung zwischen einer TA (unter 40 Jahre) und einer Riesenzellarteriitis (über 40 Jahre). Eine Abgrenzung von anderen vaskulitischen Erkrankungen (z. B. Wegener'sche Granulomatose, Polyarteriitis nodosa) läßt sich heute neben charakteristischen klinischen Befundmustern meist auch serologisch (ANCA-Diagnostik) treffen. Dazu wird auch auf die Kapitel der übrigen Vaskulitis-Syndrome (3.16 bis 3.23) verwiesen.

Literatur

Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, Mc-Shane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthr Rheum 33: 1129 - 1134
Ishikawa K (1988) Diagnostic approach and proposed criteria for the diagnosis of Takayasu's arteriopathy. J Amer Coll Cardiol 12: 964 - 972
Hall S, Buchbinder R (1990) Takayasu's arteritis. Rheum Dis Clin North America 16: 411 - 422
Krause T, Schühlen H, Vaith P, Moser E (1993) Positive ventilation-perfusion lung scan and positive Tl-201 myocardial scintigraphy due to Takayasu's arteritis. Clin Nucl Med 18: 130 - 134