 An dieser Stelle wird jeden Monat ein aktuelles Thema aus dem Bereich der Rheumatologie von einem der sechs hier vetretenen Kompetenzzentren Rheuma für Patienten und Betroffene allgemeinverständlich erörtert. Es soll allgemeine Informationen zu einer bestimmten Krankheit enthalten, Verhaltenstips und evtl. typische Krankheitsverläufe und ggf. Heilungschancen.
1. Was ist eine Vaskulitis?Eine Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist eine Entzündung der Blutgefäße. Blutgefäße durchziehen alle Organe unseres Körpers und versorgen sie mit Sauerstoff und Nährstoffen. Je nachdem, welche Blutgefäße in welchem Organ von der Krankheit befallen sind, ist das Beschwerdebild ganz unterschiedlich. Manchmal sind nur die großen Blutgefäße betroffen, manchmal nur die ganz kleinen. Bei manchen schwillt die Gefäßinnenhaut an, so dass ein vollständiger Verschluss droht. Andere Gefäße werden ausgedehnt und schlaff und bilden Ausbuchtungen, die reißen und lebensbedrohliche Blutungen verursachen können. Auch besteht die Gefahr, dass sich in den Aussackungen Blutgerinnsel bilden. Werden kleinste Gefäße von der Krankheit befallen, ist mit einer vermehrten Durchlässigkeit der Gefäßwand zu rechnen, die zum Austritt von Blut oder einzelnen Blutbestandteilen in das umliegende Gewebe führt.
Man unterscheidet primäre Vaskulitisformen, die allein auftreten, und sekundäre, die nur im Gefolge einer anderen Krankheit zu beobachten sind. So erkranken ca. 5-10 % der Patienten mit einer rheumatoiden Arthritis („Gelenkrheuma“ oder „chronische Polyarthritis“) im Krankheitsverlauf an einer Vaskulitis. Vaskulitiden können auch bei einigen Infektionskrankheiten auftreten, so z. B. bei Virusinfektionen (AIDS, Hepatitis B und C, Cytomegalie-Virus-Infektion). In seltenen Fällen kommt es zu einer Vaskulitis bei Tumorerkrankungen oder bei Krankheiten des Blut- oder Lymphsystems. Gelegentlich können auch Medikamente eine Vaskulitis auslösen (u. a. Medikamente zur Behandlung der Schilddrüsen-Überfunktion, Antibiotika, aber auch Antirheumatika). Bei der weitaus größten Zahl der Vaskulitis-Patienten findet man allerdings keine der genannten, zugrunde liegenden Erkrankungen oder eine Ursache. Diese bezeichnet man dann als primäre Vaskulitis. Einen Überblick über die häufigsten primären und sekundären Vaskulitiden zeigt Abbildung 1. 
2. Wie häufig kommen Vaskulitiden in der Bevölkerung vor?Vaskulitiden treten bei Menschen aller Altersgruppen auf. Es gibt allerdings bevorzugte Altersgruppen und eine Geschlechtsbevorzugung für einzelne Vaskulitiden. Manche (das Kawasaki-Syndrom und die Purpura Schönlein-Henoch) kommen fast ausschließlich im Kindesalter vor, andere (die Arteriitis temporalis) treffen nur Menschen jenseits des 50. Lebensjahres. Untersuchungen zur Häufigkeit haben ergaben, dass ca. 200 Menschen pro eine Million der Bevölkerung an einer Vaskulitis leiden. Ca. 50 Menschen erkranken jedes Jahr neu an einer Vaskulitis pro eine Million der Bevölkerung. Die häufigste Vaskulitis ist die Arteriitis temporalis, sie tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern. Am zweithäufigsten sind die Vaskulitiden der kleinen Gefäße, bei denen im Blut ganz bestimmte Antikörper nachweisbar sind (sog. ANCA). Dazu zählen die Wegenersche Granulomatose (WG), das Churg-Strauss Syndrom und die mikroskopische Polyangiitis. Meist erkranken die Menschen um das 60. Lebensjahr herum, Männer gleich häufig wie Frauen. Die Häufigkeit von Vaskulitiden steigt mit dem Lebensalter deutlich an. Im Vergleich mit anderen Ländern in Europa und den USA scheint es regionale Unterschiede in der Häufigkeit von Vaskulitiden zu geben. Im Allgemeinen treten Vaskulitiden in nördlichen Ländern häufiger auf als in südlichen Regionen (sog. Nord-Süd-Gefälle). Im Vergleich mit anderen Erkrankungen sind Vaskulitiden etwa doppelt so häufig wie die landläufig sehr viel bekanntere Multiple Sklerose (MS).
3. Woran kann man eine Vaskulitis erkennen?Auf Grund der vielfältigen Organbeteiligungen sind auch die Zeichen einer Vaskulitis vielfältig. Einige können ohne weitere Zusatzuntersuchungen – bereits mit bloßem Auge – erkannt werden, auch durch den Patienten selbst. Dazu zählen das rote Auge (die Episkleritis, Abbildung 2), oder die Hautvaskulitis (Abbildung 3). Weitere Hinweise können Bluthusten, blutiger Schnupfen, blutige Durchfälle oder blutiger Urin sein. Diese Symptome weisen auf eine Vaskulitis der kleinen Gefäße hin. Auch einem Herzinfarkt oder Schlafanfall in jungen Jahren kann eine Vaskulitis zu Grunde liegen. Die Arteriitis temporalis äußert sich in Schläfenkopfschmerz, manchmal mit Anschwellen der Schläfenarterie (s. Abbildung 4), Kieferschmerzen beim Kauen und bei Beteiligung der Augengefäße plötzliche, meist zunächst einseitige Sehverschlechterung. Hier ist sofortiges Handeln geboten, da sonst die Erblindung droht. Viele dieser Beschwerden können natürlich auch ganz andere Ursachen haben. Meistens sind daher zusätzliche Untersuchungen erforderlich.
4. Wie kann eine Vaskulitis festgestellt werden? Welche Untersuchungen sind nötig?Direkte klinische Zeichen
Da nahezu alle Organe unseres Körpers von der Vaskulitis betroffen sein können, sind in der Betreuung von Vaskulitis-Patienten auch fast alle medizinischen Fachdisziplinen und deren Zusammenarbeit gefordert. Der erste Verdacht auf eine Vaskulitis ergibt aus o. g. möglichen Beschwerden. Einige Symptome können auch bereits längere Zeit zurückliegen und zunächst ohne Therapie wieder verschwinden. Dies muss durch eine sorgfältige Befragung durch den Arzt oft erst wieder in Erinnerung gebracht werden. Untersuchungen haben gezeigt, dass oft mehrere Jahre vergehen zwischen vermutlichem Erstsymptom bis zur richtigen Diagnose „Vaskulitis“. Richtungsweisend sind dann allgemeine Symptome, wie Krankheitsgefühl, „grippe-ähnliche“ Symptome, unerklärliches Fieber oder Gewichtsabnahme und häufig Nachtschweiß. Dann muss durch die verschiedenen Fachärzte Organ für Organ „abgeklopft“ werden, um nach Zeichen einer Vaskulitis zu fahnden. Dies ist auch für die spätere Therapie notwendig, die dann nach den beteiligten Organen maßgeschneidert wird.
Fast alle Patienten klagen über rheumatische Beschwerden, die von Tag zu Tag sehr wechselnd sein können: springende Gelenkschmerzen, manchmal auch Schwellungen wie bei einer Gelenkentzündung oder Beschwerden wie bei einem Muskelkater. Wichtig ist zunächst das Ausschließen einer sog. sekundären Vaskulitis. Es sind deshalb weitere Untersuchungen notwendig, um eine infektiöse Ursache oder auch ein bis dahin unentdecktes Tumorleiden auszuschließen. Diese Untersuchungen erfordern eine ausführliche Erläuterung, damit der Patient versteht, warum z. B. der Darm gespiegelt werden muss, wo doch die Lunge oder das Auge von der Vaskulitis betroffen sind. Es ergibt sich aber damit die Chance, eine Ursache der Vaskulitis zu finden, die behandelt werden kann und muss.
Laboruntersuchugen
Wenn sich ein erster Verdacht ergibt, sind ausführliche Blut- und Harnuntersuchungen notwendig. Die Entzündungswerte im Blut sind in der Regel stark erhöht, aber nicht beweisend, denn eine Erhöhung dieser Werte findet man auch bei vielen anderen Krankheiten. Mit weiteren Laboruntersuchungen werden die Funktionen der einzelnen Organe wie z. B. der Nieren überprüft oder zu Grunde liegende Infektionskrankheiten festgestellt. Hier spielt die Hepatitis-C-Infektion der Leber eine besondere Rolle. Die Hepatitis, also die Leberentzündung, ist dem Patienten oft nicht bekannt, weil sie viele Jahre beschwerdefrei oder beschwerdearm verlaufen kann. Sie wird erst dann entdeckt, wenn sie zu einer (sekundären) Vaskulitis geführt hat. Richtungsweisend ist dann oft der Nachweis bestimmter Eiweiße (sog. Kryoglobuline), die durch Ablagerung in den Blutgefäßen die Vaskulitis auslösen. Eine herausragende Rolle bei den Laboruntersuchungen spielt der Nachweis bestimmter Abwehrstoffe (ANCA: antineutrophile cytoplasmatische Autoantikörper), die fälschlicherweise gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind und bei Gesunden meist nicht vorkommen. So findet man bei der Wegenerschen Granulomatose in über 90% solche ANCA, die gegen Bestandteile von weißen Blutzellen gerichtet sind. Laboruntersuchungen spielen nicht nur bei der Diagnose eine wesentliche Rolle, sondern auch im gesamten weiteren Krankheitsverlauf, zur Kontrolle der Krankheitsaktivität und zur Überwachung der Therapie.
- Bildgebende Untersuchungen
Bei Befall großer und mittelgroßer Gefäße spielen bildgebende Untersuchungen eine wichtige Rolle, so z.B. die Darstellung der befallenen Gefäße. Durch den Einsatz moderner bildgebender Verfahren (Kernspintomographie, nuklearmedizinische Verfahren) kann dabei häufig auf belastende Röntgenstrahlen verzichtet werden. Außerdem lässt sich auf diese Weise die Ausdehnung der Vaskulitis im Hals-Nasen-Ohren-Bereich und im Gehirn untersuchen oder eine Lungenbeteiligung aufdecken.
Der sicherste Beweis für eine Vaskulitis bleibt allerdings nach wie vor die feingewebliche Untersuchung einer Gewebeprobe aus einem befallenen Organ.
5. Wie wird eine Vaskulitis behandelt?Es gibt nicht die Behandlung für Vaskulitis-Patienten. Auf Grund der sehr unterschiedlichen Verläufe und Schwere erfolgt die Behandlung heute angepasst an die Schwere der Erkrankung, sozusagen maßgeschneidert. Wie bei einem Maßanzug sind auch immer wieder Anpassungen notwendig an die momentane Schwere und Ausdehnung der Erkrankung. Im Akutstadium ist bei nahezu allen Vaskulitis-Formen ist der Einsatz von Cortison unumgänglich. Dieses Medikament wirkt am schnellsten antientzündlich und ist häufig lebens- oder Organ-rettend. Man beginnt meist mit hohen Dosen und verringert die Dosis schrittweise mit Rückgang der Entzündung. Mit Ausnahme der Arteriitis temporalis reicht allerdings eine alleinige Cortison-Behandlung nicht aus, so dass zum Cortison ein weiteres Medikament kombiniert wird. Welches hier in Frage kommt, hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Bei lebens- oder organbedrohenden Krankheitsverläufen (z.B. drohendem Lungen- oder Nierenversagen) ist der zeitlich befristete Einsatz von Cyclophosphamid (meist als tägliche Gabe), einem Medikament aus der Krebsbehandlung, unumgänglich. Bei leichteren Formen kommt häufig das aus der Behandlung der rheumatoiden Arthritis gut bekannte Methotrexat in Frage. Die genannten Therapien haben das Zurückdrängen sämtlicher Entzündungszeichen zum Ziel. Dies ist bei den meisten Patienten nach ca. 6 bis maximal 12 Monaten erreicht. Dann kommen weniger aggressive Medikamente zum Einsatz, welche die Besserung aufrechterhalten und Rückfälle verhüten sollen. Die Medikamente dazu heißen z. B. Methotrexat, Azathioprin, Cotrimoxazol, Leflunomid oder Mucophenolate mofetil. Die Cortisontherapie sollte zu diesem Zeitpunkt beendet sein oder nur noch in geringer Dosis bestehen. Welches der genannten Medikamente zum Einsatz kommt, hängt davon ab, inwieweit alle Organfunktionen wiederhergestellt sind.
Ca. 10-15% aller Patienten sprechen auf diese Standardtherapie nicht ausreichend an. Für diese Patienten haben sich sog. Antikörpertherapien als sehr erfolgsversprechend erwiesen. Man setzt hier Antikörper ein, die gezielt entzündungsfördernde Botenstoffe attackieren. Hier sind in erster Linie die sog. TNF-alpha-Blocker zu nennen, die seit kurzem u. a. für die Behandlung von Patienten mit rheumatoider Arthritis zugelassen wurden. Einengungen oder Verschlüsse großer Gefäße können mittels Katheteruntersuchung aufgedehnt werden, meist kombiniert mit dem Einsetzen eines Röhrchens, das den Wiederverschluss verhindern soll.
6. Was kann mit der Vaskulitis-Behandlung erreicht werden?Durch die beschriebenen Therapien haben sich die Prognose und das Überleben von Vaskulitis-Patienten entscheidend verbessert. Während noch Mitte der 50iger Jahre z.B. 80% der WG-Patienten innerhalb nur eines Jahres verstarben, überleben heute über 90% der Vaskulitis-Patienten mindestens 10 Jahre. Für die WG konnten heute durchschnittliche Überlebenszeiten von über 20 Jahren nach Diagnose erreicht werden. Einige Vaskulitiden (Arteriitis temporalis, Purpura Schönlein Henoch, isolierte Hautvaskulitis) beeinträchtigen vermutlich die Lebenserwartung gar nicht.
Ca. 80% der Patienten erreichen eine Remission der Erkrankung innerhalb eines Jahres und können sehr häufig auch wieder ein normales Leben führen, z.B. wieder ihre Berufstätigkeit aufnehmen. Das Hauptproblem heute ist die langfristige Verhütung von Rückfällen. Damit muss derzeit bei über der Hälfte der Patienten gerechnet werden. Hierzu gibt es noch keine in Studien gesicherte effektive Therapie. Von den oben genannten medikamentösen Möglichkeiten werden derzeit im Kompetenznetz Rheuma die Medikamente Methotrexat und Leflunomid bei WG-Patienten erstmals dem direkten Vergleich unterzogen.
7. Welche Nebenwirkungen können unter der Behandlung auftreten?Ziel der Behandlung ist die Dämpfung des überschießend arbeitenden Immunsystems, welches aus bisher unbekannten Gründen körpereigene Strukturen angreift. Leider treffen alle Medikamente mehr oder weniger auch gesunde Strukturen, was zu möglichen Nebenwirkungen führt. Ein Hauptproblem ist die erhöhte Infektanfälligkeit, die besonders unter hohen Cortisondosen auftritt. Dann kommt es auch zu sonst seltenen Infektionen, wie man sie z. B. von AIDS-Patienten kennt. Zur Vorbeugung wird oft ein Antibiotikum gegeben (Cotrimoxazol). Außerdem sollten die Patienten große Menschenansammlungen auf engem Raum bzw. den Kontakt zu akut erkrankten Personen meiden. Unter dem Medikament Cyclophosphamid kann es zu einem Abfall der weißen Blutkörperchen kommen, die eine wichtige Abwehrfunktion in unserem Körper haben, was dann zu einer weiteren Erhöhung der Infektanfälligkeit führt. Diesem lässt sich am besten durch regelmäßige Blutbildkontrollen vorbeugen (meist 2x/Woche), um einen allmählichen Abfall rechtzeitig zu erkennen und die Dosis anzupassen. Eine weitere ernste Nebenwirkung unter Cyclophosphamid ist eine Schädigung der Harnblase. Auch hier ist Vorbeugung möglich, und zwar durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr, die ausschließlich morgendliche Einnahme des Medikaments und die zusätzliche Einnahme eines speziellen Blasenschutzes (Uromitexan). Wenn dennoch Blut im Harn erscheint, sind regelmäßige Blasenspiegelungen notwendig.
Wesentlich seltener kommen Nebenwirkungen unter den Medikamenten vor, welche die erreichte Besserung aufrechterhalten sollen. Dennoch sind auch hier sind regelmäßige Kontrollen die beste Vorbeugung.
8. Was ist noch wichtig für Vaskulitis-Patienten?Vaskulitis-Patienten stellen schnell fest, dass sie überall der/die Einzige mit einer solchen Krankheit sind - im Akutkrankenhaus, bei ihrem Hausarzt, im Familien- und Freundeskreis - und spüren hier meist verständlicherweise erhebliche Unsicherheiten im Umgang mit ihrer Krankheit. Außerhalb eines für Vaskulitis spezialisierten Zentrums besteht somit kaum die Möglichkeit, auf „Leidensgenossen“ zu treffen und Erfahrungen auszutauschen. Die Informationsmöglichkeiten in den Medien oder in Schriftform sind für Vaskulitis-Patienten sehr eingeschränkt. Deshalb ist für Vaskulitis-Patienten eine standardisierte Schulung besonders wichtig. Hier lernen die Patienten die Erscheinungsbilder der Vaskulitis, die Behandlungsmöglichkeiten und Gefahren der Krankheit und der Behandlung kennen. Vom Vaskulitis-Zentrum Lübeck/Bad Bramstedt wurde ein Schulungsprogramm entwickelt (s. Abbildung 5), welches gegenwärtig im Rahmen des Kompetenznetzes Rheuma ausgewertet wird. Es wird dabei nicht nur der Wissenszuwachs untersucht, sondern auch, ob z.B. geschulte Patienten einen günstigeren Krankheitsverlauf haben und weniger Arbeitsausfälle oder Berentungen benötigen, und ob Therapiekomplikationen und Krankenhausaufenthalte seltener vorkommen. Bereits jetzt lässt sich eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität bei geschulten Vaskulitis-Patienten feststellen. Besonderer Wert wird in der Patientenschulung auf die Früherkennung eines Rückfalls gelegt. Bei den meisten Vaskulitis-Formen muss mit der Wiederkehr der Erkrankung gerechnet werden, auch nach jahrelanger scheinbarer völliger Gesundheit. Hier kommt es darauf an, die ersten Warnsymptome (Wiederauftreten von rheumatischen Beschwerden, allgemeines Krankheitsgefühl, unerklärliches Fieber oder Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, oder direkte Zeichen wie das „rote Auge“), frühzeitig zu erkennen, noch bevor ein lebens- oder organbedrohender Zustand eintritt. Dabei kommt dem Patienten selbst eine ganz wesentliche Aufgabe zu. Begleitend zum Schulungsprogramm ist ein Patienten-Ratgeber im Steinkopff-Verlag Darmstadt erschienen („Vaskulitis“).
Aufgrund der eingeschränkten Informationsmöglichkeiten ist der Anschluss an die seit 1994 bundesweit bestehende Selbsthilfegruppe mit inzwischen vielen regionalen Gruppen zu empfehlen /http://www.rheuma.mu-luebeck.de/vps.html).
Abbildungen:Abbildung 1:
Häufige primäre und sekundäre Vaskulitiden 
Abbildung 2:
"Rotes Auge" (Episkleritis) bei Wegenerscher Granulomatose 
Abbildung 3:
Hautvaskulitis bei Purpura Schönlein Henoch 
Abbildung 4:
Schmerzhafte Schwellung der Schläfenarterie bei Arteriitis temporalis 
 Abbildung 5:
Patientenschulungsprogramm für Vaskulitis-Patienten am Vaskulitis-Zentrum Lübeck/Bad Bramstedt.
AutorIn:
Dr.med.Rheinhold-Keller
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