Wege zur Diagnose bei systemischen VaskulitidenSystemische Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße (Vas = Gefäß, -itis = Entzündung), die den gesamten Körper befallen können. Der Name „systemisch“ unterscheidet sie von organbegrenzten Gefäßentzündungen wie der Hautvaskulitis. Unterteilt werden die systemischen Vaskulitiden nach dem Durchmesser der überwiegend von der Entzündung betroffenen Blutgefäße in Groß-, Mittel- und Kleingefäßvaskulitiden. Systemische Vakulitiden sind sehr selten (circa 50 Erkrankungen auf 1 Million Menschen) und werden oft verkannt.
Jede einzelne Vaskulitis ist eine Krankheit mit vielen Gesichtern. Aber selbst die "einzelne" Krankheit, wie z.B. die Wegenersche Granulomatose, zeigt sich zu Beginn der Erkrankung und im Verlauf individuell sehr unterschiedlich! Dieser Unterschied ist nicht nur zwischen den Patienten zu erkennen sondern auch bei einem einzelnen Patienten im Verlauf immer wieder frappierend: Einmal befällt die Erkrankung hauptsächlich die Lungen, ein anderes Mal - beim Rezidiv - nur die Augen oder sogar die Nerven. Dieses lernt der Arzt im Laufe seines Lebens und der Patient im Umgang innerhalb der Selbsthilfegruppen. Arbeiten beide nach der Devise "Gefahr erkannt - Gefahr gebannt" dann bleibt wenig von dem Schrecken der früheren Jahre, da die früh- oder rechtzeitig einsetzende Therapie größere Schäden vermeiden lässt.
Direkte Hinweise auf eine Vaskulitis
im Bereich kleiner Blutgefäße das "rote Auge" plötzliche Sehverschlechterung Hörsturz anhaltend verstopfte Nase, blutig-krustiger Schnupfen häufige Nasennebenhöhlen-Entzündungen Haut- und Schleimhautveränderungen, z.B. punktförmiger Ausschlag (Purpura*), offene Stellen an Haut und Schleimhäuten Kribbeln und Mißempfindungen an den Füßen, seltener Händen Bluthusten verbunden mit Luftnot Blut im Urin blutige Durchfälle Herzbeutel- und muskelentzündung
im Bereich mittelgroßer Blutgefäße
im Bereich großer Blutgefäße
starke Schläfenkopfschmerzen mit Anschwellen der Schläfenarterien plötzliche Sehverschlechterung Verschluss von Extremitätengefäßen (Arme und Beine) Thrombosen
Indirekte Hinweise auf eine Vaskulitis
Allgemeinbeschwerden
Rheumatische Beschwerden
Vaskulitis Primäre Vaskulitis Riesenzellarteriitis Arteriitis temporalis Takayasu-Arteriitis Wegenersche Granulomatose Churg-Strauss-Syndrom Mikroskopische Polyangiitis Purpura Schönlein-Henoch Kutane leukozytoklastische Hautvaskulitis Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Syndrom
Sekundäre Vaskulitis bei Rheumatoider Arthritis (=Rheumatoide Vaskulitis) System. Lupus Erythematodes Virusinfektionen (Hepatitis, HIV) bösartigen Tumoren Blut- und Lymphkrankheiten durch Medikamente
Die Kombination aus Krankengeschichte, klinischem Befund, Serologie, bildgebender Diagnostik und Gewebsuntersuchung führen zur Diagnose Vaskulitis.
Indirekte Hinweise für das Vorliegen einer Vaskulitis und Warnsymptome für das Wiederauftreten (Rezidiv) der Erkrankung
Jeder Patient, der die Extremsituation einer lebensbedrohlich abgelaufenen Vaskulitis überstanden hat, erinnert sich naturgemäß zunächst nur an den Extremzustand, wie er ihn z.B. auf einer Intensivstation erlebt hat. Denkt er aber weiter zurück, dann weiß er im Nachhinein, dass diese Erkrankung nicht blitzartig auf ihn niedergestürzt war, sondern dass diese Erkrankung schon längere Zeit in seinem Körper steckte. Er erinnert sich zunächst an ganz uncharakteristische Beschwerden, z.B. die allgemeine Abgeschlagenheit verbunden mit leichten Temperaturen (Temperatur meist unter 38,5° Celsius), an den Nachtschweiß, so dass er mehrfach nachts den Schlafanzug wechseln mußte, und auch an den mehr oder weniger rasch auftretenden Gewichtsverlust. Im Grunde genommen traten somit vor den direkten Zeichen der Vaskulitis Allgemeinsymptome auf, die an eine Infektion, wie z.B. im Rahmen einer Grippe oder einer anderen schweren Erkältungserkrankung bzw. Infektionskrankheiten (wie z. B. auch Tbc), denken ließen. Zu diesen somit mehr vagen Beschwerden traten dann meist rheumatische Beschwerden hinzu, ehe dann die direkten Zeichen der Vaskulitis in Erscheinung traten und die ganze Angelegenheit zu einem Organ- oder sogar lebensbedrohlichen Problem werden ließen. Dieses "Rheuma" betrifft manchmal die Weichteile (Muskulatur) mit einem eigenartigen und schweren Muskelkater und manchmal die Gelenke mit Schmerzen, manchmal sogar mit Schwellungen wie bei einem Gelenkrheumatismus. Natürlich sind diese Beschwerden nur vage Hinweise und werden beim Gesunden in aller Regel tatsächlich Ausdruck einer Erkältungskrankheit sein. Beim Vaskulitispatienten müssen aber diese Symptome immer als Warnhinweise auf die Wiederkehr der bedrohlichen Vaskulitis wahrgenommen werden. MERKE! Bei Vaskulitispatienten ist zweierlei zu beachten:
Erstens muss er damit rechnen, dass diese Erkrankung immer wieder zurückkommen kann, und er hat diese Symptome als Warnsymptome zu verstehen.
Zweitens weiß der Vaskulitispatient, dass auch tatsächlich banale Infekte die Krankheit wieder ankurbeln können. Er wird sich somit in jedem Fall bei seinem betreuenden Arzt vorsorglich vorstellen.
Laboruntersuchungen: Hier gibt es Zeichen der Entzündung (Blutsenkungsbeschleunigung, CRP, Blutarmut, hohe weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und hohe Plättchenzahlen (Thrombozyten), Nierenwerterhöhungen bei entzündlicher Nierenbeteiligung bei Kleingefäßvaskulitiden. Wichtig sind die bei systemischen Vaskulitiden spezifischen Autoantikörper (ANCA bei Wegener und Polyangiitis) und bei Kälte ausflockende Eiweiße (Kryoglobuline), die kleine Gefäße zerstören.
Mit Ultraschall können innere Organe wie etwa die Nieren, das Herz , die Gelenke und Muskeln untersucht werden, die Doppler-Sonografie ermöglicht die Beurteilung des Blutflusses und ist bei Großgefäßvaskulitiden hilfreich.
Die Kernspinntomografie (=Magnetresonanztomografie, MRT) kann Entzündungen der unterschiedlichen Organe, etwa des Gehirns, der Musklatur und der Gelenke sichtbar machen. In Verbindung mit der Gefäßdarstellung, Angiografie, erlaubt sie Aussagen über Großgefäßvaskulitiden, die von außen nicht zugägnlich sind wie etwa das entzündliche Aortenbogensyndrom. Hier ist außerdem eine neue Technik, die Positronenemissionstomografie-PET zum Aufdecken unerkannter Entzündungen hilfreich. Im Unterschied zu den vorab genannten sind letztere sehr kostspielig.
Die Gewebsuntersuchung (Histologie) sichert die Diagnose: Wenn möglich sollte deshalb bei Vaskulitiden eine Probe (Biopsie) entnommen werden. Neben der Diagnosesicherung lässt das Ausmaß und die Struktur der Entzündung Rückschlüsse auf Art und Erfolg der Behandlung zu. Dr. J. Voswinkel, Rheumaklinik Bad Bramstedt, Innere Medizin – Rheumatologie – Immunologie Oskar Alexander Str. 26 24576 Bad BramstedtTel. 04192-902575Fax 04192-902389Email: Jvoswinkel@aol.com |
