Systemische Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße (Vas = Gefäß, -itis = Entzündung), die den gesamten Körper befallen können. Der Name "systemisch" unterscheidet sie von organbegrenzten Gefäßentzündungen wie der Hautvaskulitis. Systemische Vaskulitiden bedrohen die Organfunktion und können lebensgefährdend sein.

In solchen Fällen ist das einzige sofort wirksame Medikament Kortison und deshalb trotz aller unerwünschten Nebenwirkungen als Beginn der Behandlung unverzichtbar.

Die Nebenwirkungen von Kortison sind weitgehend von der Dosis und Dauer der Kortisonbehandlung abhängig. Gefährliche Nebenwirkungen treten überwiegend bei langzeitiger und hoher Dosis von Kortison auf. Besonders die Infektgefährdung durch Schwächung des Abwehrsystems, Stoffwechselentgleisungen hinsichtlich Blutzucker und Fettsucht ("Vollmondgesicht" oder Cushing-Syndrom) und die Knochenerweichung durch mangelnden Einbau von Kalzium (Osteoporose) sind hier zu nennen. Unterhalb eines Grenzwertes (Cushing-Schwelle), welcher der körpereigenen Kortisonproduktion entspricht, treten diese Nebenwirkungen selten und in weniger bedrohlicher Form auf.

Ziel der modernen Vaskulitis-Behandlung ist, möglicht rasch von einer hohen Dosis Kortison herunterzukommen.

Dies gelingt bei vielen Vaskulitiden nur durch gleichzeitige Gabe weiterer Medikamente. Wichtigste Ausnahmen: Die Arteriitis temporalis (Horton'sche Erkrankung), eine Entzündung der Schläfenarterie, und die Panarteriitis nodosa, eine Entzündung mittelgroßer Gefäße, lassen sich nicht selten nur mit Kortison (zunächst in hoher Dosierung als Tropf, dann wird sehr langsam ausgeschlichen) zum Stillstand bringen. Systemische Vaskulitiden kleiner Gefäße (typischerweise mit Nieren-, Lungen- und Nervenschädigung) müssen neben hochdosiert Kortison zusätzlich mit weiteren Medikamenten behandelt werden. Seit den 70er Jahren haben sich hierzu Substanzen aus der Krebstherapie bewährt, welche meistens in erheblich niedriger Dosis als zur Krebsbekämpfung eingesetzt werden. Solche Substanzen heißen Zytostatika (=Substanzen, die die Zellteilung hemmen, z.B. Endoxan®) oder Immunsuppressiva (=Substanzen, die das Abwehrsystem unterdrücken, z.B. MTX, Imurek®). Da auch diese Medikamente nicht selten erhebliche Nebenwirkungen aufweisen (Schwächung der Blutbildung, Infektanfälligkeit, Haarausfall, Unfruchtbarkeit, all dies wohlgemerkt Dosis- und Behandlungsdauer- abhängig) und in der langfristigen Therapie häufig nicht mehr vertragen werden oder ihre Wirkung verlieren gibt es neue Entwicklungen.

Neue Substanzen greifen gezielter die zur Vaskulitis führenden Prozesse an und treffen weniger die Zellteilung und das Abwehrsystem als Ganzes.

Weiterentwicklungen der Immunsuppressiva (z.B. CellCept®, Arava®) hemmen gezielter bestimmte Abwehrzellen und ihre Signalvermittlung als die älteren Substanzen. Seit den 90er Jahren gibt es neue Medikamente, die gezielt Botenstoffe der Entzündung abfangen und beseitigen (anti-TNF Therapie, z.B. Remicade®) oder gezielt diejenigen Abwehrzellen abtöten, die krankheitsverursachend sind. Es handelt sich um in der Herstellung aufwendige Eiweiße, weshalb die Substanzklasse "Biologika" oder "Biologics" genannt wird. Diese Medikamente sind nicht zellteilungshemmend und gewebsschädigend und werden deshalb zumeist gut vertragen. Nicht zu unterschätzen sind jedoch die ausgeprägte Schwächung der Infektabwehr. Schlimmste Nebenwirkung der anti-TNF Therapie (z.B. Remicade®) ist das Wiederauftreten einer alten Tuberkulose. Vor Therapiebeginn sollte deshalb ein Tuberkulose-Hauttest (Tuberkulin-Test) und ein Röntgenbild der Lungen durchgeführt werden. Leider nicht zu vernachlässigen sind des weiteren die enormen Kosten der Behandlung.

Eine weitere erfolgreiche Therapie bei einigen Vaskulitiden ist die Gabe von Antikörpern als Tropf (IvIg). Der Wirkmechanismus ist letztendlich nicht bekannt, angenommen wird ein Verdrängen der krankmachenden Antikörper durch normale Antikörper. Auch diese Behandlung ist extrem kostspielig.

In lebensbedrohlichen Situationen bei Vaskulitis mit Lungenblutung und Nierenversagen (pulmorenales Syndrom bei der Wegener'schen Erkrankung) können in einem Verfahren ähnlich der Blutwäsche (Dialyse) durch die Plasmaseparation krankmachende Antikörper dem Blut entzogen werden.

Zusammengefasst sollte man die schwere systemische Vaskulitis unverzüglich mit hochdosiert Kortison in Verbindung mit einem Zytostatikum/Immunsuppressivum bis zur Rückbildung der Entzündung behandeln (Remissionsinduktion typischer Weise mit hochdosiert Kortison und Endoxan® über möglichst kurze Zeit: wenn möglich unter 6 Monaten). Bei ausbleibender Besserung oder Unverträglichkeit der Kortison/Endoxan® -Therapie können zusätzliche oder andere Medikamente wie etwa Biologika oder IvIg zum Einsatz kommen. Sobald die schwere Entzündung überwunden ist wird auf eine mildere remissionserhaltende Therapie mit niedrigdosiert Kortison und z.B. Imurek®, MTX umgestellt. Da Vaskulitiden leider häufig wiederkehren (Rezidiv) und häufig eine geringradige Entzündung verbleibt muß diese Therapie häufig über Jahre und eventuell lebenslang fortgesetzt werde.