Inhaltverzeichnis:

1. Einleitung
2. Pulmonale Hypertonie bei limitierter und progressiver systemischer Sklerose
3. Pulmonale Hypertonie bei der mixed connncetive tissue disease (MCTD, Sharp-Syndrom)
4. Pulmonale Hypertonie beim systemischen Lupus erythematodes
5. Therapie

1. Einleitung
Rheumatische Erkrankungen sind nicht nur schmerzhaft. Sie können auch zu lebensbedrohlichen Begleiterkrankungen führen. Eine der schwerwiegendsten und tückischsten Komplikationen, die bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen auftreten können, ist ein Bluthochdruck in den Lungenarterien, die so genannte pulmonale Hypertonie. Bei diesem Leiden sind die Blutgefäße der Lunge dauerhaft so stark verengt, dass es zu Durchblutungsstörungen der Lunge und zu einer zunehmenden Überlastung der rechten Herzkammer kommt. Fatal daran: Noch immer werden die ersten Symptome der Krankheit nicht nur von den Patienten, sondern auch von Ärzten oft verkannt. Dabei ist eine frühzeitige Diagnose essentiell, um ein Fortschreiten der Krankheit durch geeignete Therapien zu verhindern und die Betroffenen so vor einem vorzeitigen Herztod zu bewahren. Erfreulicherweise stehen Medizinern jedoch inzwischen Medikamente zur Verfügung, mit denen sich die Krankheit wirksamer behandeln lässt als bisher.
Am Anfang erscheint alles harmlos und fast wie die zwangsläufige Folge der rheumatischen Beschwerden selbst: Körperliche Anstrengungen fallen zunehmend schwer, schon kleinere Belastungen führen zu Luftnot, der Patient wird rasch müde, erleidet von Zeit zu Zeit kleine Schwindelattacken, hat Reizhusten oder Herzrhythmusstörungen. Doch was als Folge von mangelndem Training oder als Erschöpfung durch die Grunderkrankung gedeutet wird, sind oftmals die ersten klinischen Frühzeichen eines schleichenden Prozesses, der sich zu einer immer gefährlicheren Herz-Kreislauf-Störung entwickelt. Zwar sind die Ursachen noch immer nicht bekannt. Fest steht jedoch, dass nicht nur bestimmte Infektionen, Medikamente und Drogen, sondern auch einige rheumatische Erkrankungen eine pulmonale Hypertonie auslösen können. Dazu zählen insbesondere die progressive und die limitierte systemische Sklerose und die so genannte mixed conncetive tissue disease (MCTD) aber auch der systemische Lupus erythematodes (SLE) und – in seltenen Fällen – die rheumatoide Arthritis (RA).
Mediziner sprechen immer dann von einer pulmonalen Hypertonie, wenn der Druck in der Lungenarterie bereits im Ruhezustand über 25 mm Hg liegt und unter Belastung auf mehr als 30 mm Hg steigt. Grund dafür ist eine veränderte Mechanik der Blutgefäße, die zu einer krankhaften Engstellung und damit zu einem erhöhten Widerstand im Blutkreislauf führt. Wie man heute weiß, sind daran nicht nur Blutgefäß verengende Substanzen beteiligt. Vielmehr kommt es in den Blutgefäßen auch zu einer übermäßigen Vermehrung jener Zellen, welche die Innenwände der Blutgefäße auskleiden. Die daraus folgende Verengung macht es dem Blut langsam aber sicher immer schwerer, durch diese ‚Leitungsrohre’ hindurch zu fließen.
Ein großes Problem dabei ist, dass dieser Prozess lange Zeit keine Schmerzen und keine auffälligen anderen Beschwerden verursacht. Selbst für Ärzte ist es schwer, die ersten Anzeichen der seltenen, aber gefährlichen Krankheit zu erkennen. Es gibt jedoch mehrere Verfahren, mit denen Mediziner die Erkrankung frühzeitig und zuverlässig diagnostizieren können. Die wichtigste davon ist eine zweidimensionale Ultraschall-Untersuchung des Herzens, die so genannte transthorakale 2D-Echokardiographie mit Dopplersonographie. Um spätere Schäden durch eine unentdeckte pulmonale Hypertonie zu vermeiden, empfiehlt die Weltgesundheitsorganisation allen Patienten mit einer rheumatischen Erkrankungen einmal jährlich eine solche Untersuchung vornehmen zu lassen. In einigen Fällen kann es jedoch sinnvoll sein, zusätzlich ein Elektrokardiogramm (EKG), eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs in zwei Ebenen oder gar eine Herzkatheter-Untersuchung durchzuführen. Wie der Arzt vorgeht, hängt dabei nicht zuletzt von der Art der rheumatischen Grunderkrankung ab.