Epidemiologie: Die Inzidenz akuter Arthritiden bei Kindern unter 16 Jahren beträgt 1:1000 pro Jahr. Ca. 20 % nehmen einen chronischen Verlauf und münden in eine JCA. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen, Geschwister haben ein erhöhtes Risiko, ebenfalls eine rheumatische Erkrankung zu entwickeln.

Formen: Die JCA ist eine Ausschlussdiagnose, die differentialdiagnostisch von anderen entzündlichen Systemerkrankungen, reaktiven Arthritiden, hämatologisch-onkologischen Erkrankungen, Immundefekten, Stoffwechselerkrankungen und orthopädischen Krankheitsbildern abgegrenzt werden muss. Am wichtigsten ist der klinische Befund. Die verschiedenen Formen der JCA unterscheiden sich durch den klinischen Verlauf. Hilfreich ist der Nachweis von HLA B27, ANA und Rheumafaktoren.

(Dr. Gerd Ganser, Chefarzt der Abteilung für Kinder- und Jugendrheumatologie St. Josef-Stift Sendenhorst)

Inhaltsangabe

Oligoarthritis (1-4 Gelenke betroffen)

Polyarthritis (5 und mehr Gelenke betroffen)

Systemische Form (Still-Syndrom)

Medikamentöse Therapie

Physikalische Therapie

Patientenschulung

Psychosoziale Betreuung

Integration in Schule und Beruf

Typ I: Manifestation im frühen Kindesalter, Beginn meist monoartikulär am Kniegelenk, asymmetrisch, daher hohes Risiko für die Entwicklung von Achsenfehlstellungen. Oft antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisbar. Organkomplikationen (vor allem bei ANA-Nachweis): Iridozyklitis. Bei polyartikulärem Langzeitverlauf (extended Oligoarthritis) besteht eine ungünstigere Prognose.

Typ II: Manifestation Schulalter (Risikogruppe: Jungen über 8 Jahren), häufig periartikuläre Entzündungen und Nachweis von HLA B27. Später Übergang in Spondylitis ankylosans, Psoriasis-Arthritis oder chronisch-entzündliche Darmerkrankung möglich. Wegen der begleitenden Sehnenscheidenentzündung wird diese Verlaufsform (in der ILAR-Klassifikation) auch als "Arthritis mit Enthesitis" bezeichnet. Organkomplikationen: Uveitis mit Konjunktivitis, Herzbeteiligung.

Abzugrenzen ist die Psoriasis-Arthritis mit typischer Daktylitis, Auffälligkeiten der Haut und Nägel (Tüpfel, Hyperkeratose, Onycholyse), die im Langzeitverlauf oligoartikulär, aber auch polyartikulär sein kann. Das Auftreten der Psoriasis und der Arthritis ist häufig nicht zeitlich miteinander korreliert.

Seronegativ: Frühkindlicher Beginn, meist symmetrisch an Hand-, Fuß-, Finger- und Zehengelenken. Ausgeprägte Muskelatrophie, Kontrakturen, Fehlstellungen. Spät destruierend. Seropositiv (nur 5 % aller Kinder mit Rheuma): Beginn im Schulalter oder frühen Erwachsenenalter, radiologisch früh destruierend, insbesondere an Händen und Füßen. Oft Rheumaknoten. Organkomplikationen: Vaskulitis.

Beginn meist mit hohem Fieber, makulopapulösem Exanthem, generalisierter Lymphknotenschwellung, Polyserositis, Hepato- und Splenomegalie, serologisch hoher Entzündungsaktivität (BSG, CRP, Leuko- und Thrombozytose, Anämie, Entzündungseiweiße, C3/C4-Complement). Ausschlussdiagnose, die oft Schwierigkeiten bereitet, vor allem, wenn die Arthritis erst im weiteren Verlauf manifest wird. Die Arthritis verläuft oft polyartikulär und destruierend. Komplikationen: Herzbeteiligung, Amyloidose innerer Organe, Minderwuchs, Sepsis unter Immunsuppression, Hämophagozytose-Syndrom.

Allgemeine Beschwerden: Bei jüngeren Kindern Weinerlichkeit, "Sich-Tragen-Lassen", Schonhaltung, Wachstums- oder Entwicklungsstörungen. Bei älteren Kindern morgendliche Schmerzen und dadurch bedingte Schonhaltung, Müdigkeit, Leistungsknick, Wachstumsretardierung, verzögerte Geschlechtsreifung.

Diagnose: Anamnese (Infektionen? Durchfall? Zeckenbiss? Sturz? Überbelastung? Rheumatische Erkrankungen in der Familie?), Verlauf über mindestens 3 Monate (nach amerikanischen Kriterien 6 Wochen) und klinische Untersuchung (kompletter Gelenkstatus, Sinnesorgane, innere Organe) liefern die wichtigsten Bausteine. Ergänzend kommen Gelenk- und Oberbauch-Sonographie, Röntgenuntersuchung der befallenen Gelenke und Laboruntersuchungen (Entzündungsparameter, ANA, Rheumafaktoren, HLA B27) zum Einsatz.

Therapie: Ziel der Therapie ist die Beseitigung der Entzündung, der Erhalt der Gelenkbeweglichkeit, die Verhütung von Fehlstellungen, Kontrakturen, Organschäden und systemischen Komplikationen wie Minderwuchs oder Entwicklungsstörungen. Die Therapie ruht auf drei Säulen: 1. medikamentöse Therapie, 2. physikalische Therapie und 3. Patientenschulung und psychosoziale Integration in das altersentsprechende Umfeld (Familie, Schule, berufliche Eingliederung).

NSAR: NSAR stehen bei der Behandlung der rheumatischen Entzündung im Kindesalter im Vordergrund, z. B. Naproxen, Indomethacin, Ibuprofen oder Diclofenac. Die Indikation besteht bei Vorliegen einer Synovialitis oder entzündlichen Arthralgien, insbesondere bei morgendlichen Schmerzen. Verabreichung im Kleinkindesalter als Suspension, bei älteren Kindern als Tabletten, parallel zur Nahrungsaufnahme. Eine Kombination verschiedener NSAR ist nicht sinnvoll. Mit den neuen COX-2-Inhibitoren bestehen noch keine ausreichenden Erfahrungen im Kindesalter, Kinder scheinen aber seltener gastrointestinale Nebenwirkungen unter NSAR zu entwicklen als Erwachsene. Typische NSAR-Nebenwirkungen sind: Kopfschmerzen, Schwindel, Konzentrationsstörungen, Leistungsknick, Hautveränderungen, Pseudoporphyrie. Regelmäßige Laboruntersuchung von Blut und Urin zur frühzeitigen Erkennung von Blutbildveränderungen, Erhöhung der Leberenzyme, Erhöhung des Kreatinins, Mikrohämaturie und Proteinurie.

Basistherapeutika: Die Indikation ist gegeben bei polyartikulären und systemischen Verläufen und bei Krankheitsprogredienz. Bei Oligoarthritis besteht eine Indikation bei schweren Organkomplikationen (Auge!), chronischen Gelenkveränderungen und mangelhaftem Ansprechen auf die Lokaltherapie mit intraartikulären Steroidinjektionen. Am häufigsten wird Methotrexat eingesetzt, das auch der häufigste Partner in Basistherapeutika-Kombinationen ist. Bevorzugt wird die parenterale Verabreichung, bei jungen Frauen ist wegen der möglichen Teratogenität auf eine sichere Kontrazeption bis einige Monate nach Therapieende zu achten. Alternativ oder zusätzlich kommen bei mittelschweren Verläufen Sulfasalazin oder Antimalariamittel zum Einsatz, bei schweren Verläufen Azathioprin oder Cyclosporin A. Goldverbindungen und Penicillamin werden im Kindesalter wegen der Toxizität nur äußerst zurückhaltend verwendet. Die Wirksamkeit des neuen TNF-alpha-Blockers Etanercept als Kombinationspartner von Methotrexat in therapieresistenten Fällen (insbesondere bei seropositiver Polyarthritis) ist in ersten Studien nachgewiesen, Langzeiterfahrungen liegen jedoch noch nicht vor.

Glukokortikoide: Systemische Glukokortikoide sind bei florider Erkrankung mit Organbeteiligung zur raschen Entzündungskontrolle erforderlich, in der Regel wird eine intravenöse Bolustherapie bevorzugt (10-30 mg/kg an 3 aufeinanderfolgenden Tagen). In der Dauertherapie sollten Glukokortikoide bei Kindern vermieden werden, weil sonst eine Wachstumshemmung droht. Eine niedrigdosierte Therapie über Wochen bis maximal 3 Monate wird aber manchmal benötigt, um den Zeitraum bis zum Wirkeintritt der Basistherapeutika zu überbrücken. Bei längerfristiger Verabreichung sollte die tägliche Steroiddosis nicht über 0,15 mg/kg liegen. Kinder mit Oligoarthritis sprechen in 90 % gut auf eine lokale intraartikuläre Steroidinjektion mit Triamcinolon-Hexatezonid an. Die Applikation sollte unter kindgerechter Analgosedierung erfolgen und erfordert eine konsequente krankengymnastische Nachbehandlung.

Entscheidend für eine günstige funktionelle Prognose ist die frühzeitige Einbindung von Krankengymnastik, Ergotherapie und physikalischen Maßnahmen (Kryotherapie!). Kindern bzw. Eltern werden Übungen zum achsengerechten Durchbewegen der betroffenen Gelenke für die tägliche Weiterbehandlung vermittelt. Ergänzend kommen Maßnahmen wie Gelenkschutz, Entspannungstechniken oder Elektrotherapie zum Zuge.

An kinderrheumatologischen Zentren werden Schulungsprogramme für Kinder mit Rheuma und ihre Eltern angeboten, die in verschiedenen Modulen alle Aspekte der Krankheit beleuchten, von der Pathogenese bis zum Verhalten in Alltagssituationen. Dadurch wird die Krankheitsbewältigung verbessert und die altersgerechte Einbindung in das soziale Umfeld erleichtert. Die Langzeitcompliance, insbesondere in schwierigen Phasen wie der Pubertät, kann durch das dabei aufgebaute Vertrauensverhältnis zu den Behandlern erheblich gesteigert werden.

Wesentliche Hilfestellung bei der Krankheitsbewältigung ist die psychologische Betreuung des chronisch kranken Kindes und der Familie sowie eine Anbindung an Selbsthilfegruppen der Deutschen Rheuma-Liga, Elternvereine und Gesprächskreise. Hierzu gehört eine enge Zusammenarbeit zwischen kinderrheumatologischer Einrichtung und Ärzten/Therapeuten am Heimatort.

Freunde sowie das schulische Umfeld sollten zur Integration des Patienten gut informiert sein über Hilfen im Alltag, Empfehlungen zur Teilnahme am Schulsport und mögliche Freizeitgestaltung. Lehrer und Rehabilitationsberater sollten frühzeitig in den beruflichen Orientierungsprozess junger Rheumatiker einbezogen werden, damit die berufliche Integration entsprechend den körperlichen Möglichkeiten, Neigungen und Interessen des Patienten erfolgen kann. Dies ist bei rechtzeitiger Erkennung und effektiver Therapie aus medizinischer Sicht aufgrund der dann deutlich verbesserten Langzeitprognose bei der überwiegenden Zahl der Patienten möglich.

• Elternverein rheumakranker Kinder
  
• Selbsthilfe-Organisation für Jugendliche "Projekt Muckefuck"
  
• St. Josef-Stift