Entzündlich-rheumatische Erkrankungen können bereits im Kindesalter auftreten. Das Spektrum der zu beobachtenden Erkrankungen unterscheidet sich allerdings von dem im Erwachsenenalter. Es überwiegen die für wenige Tage oder Wochen auftretenden und folgenlos abklingenden entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, mit deren Auftreten bei 3 von 1.000 Kindern unter 16 Jahren gerechnet werden kann. Diese vorübergehenden entzündlich-rheumatischen Erkrankungen umfassen in erster Linie Gelenkentzündungen, die im Zusammenhang mit Infektionen auftreten.  

                         Abbildung 1: Häufigkeit der Gelenkentzündung im Kindes- und Jugendalter

Chronische entzündlich-rheumatische Erkrankungen hingegen sind seltener. Hierzu zählen die „klassischen“ rheumatischen Erkrankungen wie die chronische Gelenkentzündung des Kindesalters (juvenile idiopathische Arthritis, früher: juvenile chronische Arthritis), Bindegewebserkraningen (Kollagenosen) und Gefäßentzündungen (Vaskulitiden).

Krankheitsbild juvenile idiopathische Arthritis

Die juvenile idiopathische Arthritis, das „kindliche Rheuma“ im engeren Sinne, ist die häufigste der im Kindesalter auftretenden chronisch-entzündlichen rheumatischen Erkrankungen. Man schätzt die Zahl der betroffenen Kinder und Jugendlichen in der Bundesrepublik auf 3.000 bis 4.000.

Unter dem Oberbegriff juvenile idiopathische Arthritis werden verschiedene Erkrankungen subsumiert, deren gemeinsames Merkmal die über mindestens sechs Wochen bestehende Gelenkentzündung unklarer Ursache bei einem Kind unter 16 Jahren ist. In Abhängigkeit vom Gelenkbefall und anderen Symptomen innerhalb der ersten sechs Erkrankungsmonate werden sechs verschiedene Formen des kindlichen Rheuma unterschieden.

Die einzelnen Rheumaformen unterscheiden sich sowohl in ihrem Erscheinungsbild, ihrem Verlauf und ihrem genetischen Hintergrund. Lediglich zwei Subgruppen der juvenilen Arthritis finden Äquivalente im Erwachsenenalter: die seropositive Polyarthritis, die dem juvenilen Beginn einer rheumatoiden Arthritis entspricht, und die Arthritis mit Neigung zu Sehnenansatzentzündungen und Rückenschmerzen (die sogenannte Arthritis mit Enthesitisneigung), die als Frühform einer Spondylarthropathie angesehen werden kann.

Sowohl zu Erkrankungsbeginn als auch im Verlauf können - in Abhängigkeit von der Form der kindlichen Arthritis – Organbeteiligungen an Augen, Herz, Nieren, Haut und lymphatischen Organen beobachtet werden. Die häufigste Organmanifestation des kindlichen Rheuma stellt die Augenentzündung (Uveitis) dar, die bei etwa 15% aller Patienten auftritt. Die Uveitis verläuft bei der im Kleinkindalter beginnenden Oligo- oder Polyarthritis vorzugsweise symptomlos, was die Gefahr der verzögerten Diagnosestellung und Entwicklung von Komplikationen mit folgender Sehkraftminderung birgt. Demgegenüber wird sie bei der Arthritis mit Enthesitisneigung aufgrund der in der Regel bestehenden schmerzhaften Rötung und Lichtempfindlichkeit des Auges rasch diagnostiziert und behandelt.

Die juvenile idiopathische Arthritis kann chronisch voranschreiten oder in Schüben verlaufen. Nur bei etwa jedem zweiten Kind kommt die Arthritis vor dem Erreichen des Erwachsenenalters zum Stillstand. Das betrifft jedoch die einzelnen Formen des kindlichen Rheuma in unterschiedlichem Ausmaß. Während die Mehrzahl der Kinder mit Oligoarthritis im Erwachsenenalter beschwerdefrei ist, haben Patienten mit polyartikulärem Beginn oder Verlauf der Arthritis (5 und mehr Gelenke sind betroffen) eine wesentlich ungünstigere Prognose. Mögliche Folgen der chronischen Gelenkentzündung im Erwachsenenalter können u. a. dauerhafte Funktionsbehinderungen im Alltag, allgemeine und lokale Wachstumsstörungen, vorzeitige Osteoporose sowie Sehkraftminderungen infolge Augen-beteiligung sein.

Medizinische Versorgung

Die juvenile idiopathische Arthritis ist selten, deshalb sollte die Betreuung durch auf diesem Gebiet spezialisierte und erfahrene Ärzte erfolgen. In Deutschland arbeiten diese in der Mehrzahl in universitären Einrichtungen und wenigen bettenführenden kinderrheumatologischen Zentren.

Kinderrheumatologisch spezialisierte Ärzte arbeiten national in der Arbeitsgemeinschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und regional mit Erwachsenenrheumatologen und Vertretern der Selbsthilfeorganisationen in den Rheumazentren zusammen. Über die Rheumazentren wurde ein „Rheumaregister“ (eine einheitliche klinische Dokumentation von Rheumapatienten, die so genannte Kerndokumentation) aufgebaut, in dem seit 1997 separat auch rheumakranke Kinder und Jugendliche erfasst werden. An diesem Register beteiligen sich alle großen kinderrheumatologischen Einrichtungen. Jährlich wird damit anhand von Fragebögen durch den Patienten bzw. dessen Eltern und behandelnden Arzt eine Einschätzung der rheumatischen Erkrankung vorgenommen und die aktuelle Behandlung dokumentiert. Die Auswertung der Daten erfolgt zentral am Deutschen Rheuma-Forschungszentrum in Berlin. Hierüber lassen sich dann Rückschlüsse über Versorgung und Krankheitslast entzündlich-rheumatischer Erkrankungen im Kindesalter ziehen.

Bundesweit werden über die Kerndokumentation pro Jahr etwa 3.000 Kinder und Jugendliche mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen an 25 kinderrheumatologischen Einrichtungen erfasst. Die dort betreuten Patienten sind im Durchschnitt 11 Jahre alt und 4 Jahre krank. Sie erreichen ca. 4 Monate nach Krankheitsbeginn die spezialisierte Betreuung.

Entsprechend der erhobenen Daten besteht die Behandlung der chronischen Gelenk-entzündung im Kindesalter in erster Linie im Einsatz von schmerz- und entzündungslindernden Substanzen (nichtsteroidale Antirheumatika) und Krankengymnastik. An zweiter Stelle werden bei unzureichendem Therapieerfolg Basismedikamente wie Methotrexat und Sulfasalazin verordnet sowie Kortisonpräparate direkt in die Gelenke eingebracht. Demgegenüber werden ergänzende Maßnahmen wie ambulante Ergotherapie, Patienten- und Elternschulung und Psychotherapie vergleichsweise selten eingesetzt.

Sozialrechtliche Unterstützung erhalten wenige Patienten: der Anteil derjenigen mit einem Schwerbehindertenausweis liegt bei 19%, derer mit einer zuerkannten Pflegestufe bei 6%.

Krankheitslast und Folgen

Bedingt durch den oft jahrelangen Verlauf der chronischen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen sowie die Notwendigkeit der kontinuierlichen Betreuung und Behandlung erwächst für die Patienten und deren Familien nicht selten eine zum Teil immense Krank-heitslast. Viele Patienten müssen im Alltag mit Schmerzen, Funktionsbeeinträchtigungen und Medikamentennebenwirkungen zurecht kommen. Nur die Hälfte der Patienten gab bei der Befragung mittels Kerndokumentation an, schmerzfrei zu sein, obwohl drei von vier Kindern schmerz- und entzündungshemmende Medikamente einnahmen. Fast jeder fünfte Patient berichtete sogar über mäßige bis starke Schmerzen. Trotz Arthritis und begleitenden Schmerzen fühlten sich die meisten Kinder und Jugendlichen im täglichen Leben jedoch gar nicht oder allenfalls gering funktionell eingeschränkt, wenn auch weniger belastbar als ihre gleichaltrigen Kameraden. Immerhin jeder fünfte Patient hatte laut Kerndokumentation Probleme im Umgang mit der Erkrankung und gab an, weniger gut oder schlecht damit zurecht zu kommen.

Abbildung 2:   Krankheitslast¹ bei kindlichem Rheuma: Patientenangaben zu Funktionseinschränkungen im Alltag, Schmerzstärke, Gesundheitszustand und Belastbarkeit (Angaben basieren auf Daten der Kerndokumentation 2000)