An dieser Stelle wird jeden Monat ein aktuelles Thema aus dem Bereich der Rheumatologie von einem der sechs hier vetretenen Kompetenzzentren Rheuma für Patienten und Betroffene allgemeinverständlich erörtert. Es soll allgemeine Informationen zu einer bestimmten Krankheit enthalten, Verhaltenstips und evtl. typische Krankheitsverläufe und ggf. Heilungschancen.

Sjögren-Syndrom

Inhalt:

1. Was ist ein Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom (SS) wurde erstmals 1932 von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren in seiner Habilitationsschrift beschrieben. Es ist eine Überreaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung), bei der durch den Angriff des Immunsystems auf den eigenen Körper Tränen- und Speicheldrüsen im Verlauf von Jahrzehnten geschädigt werden und so letztlich eine Trockenheit der Augen und der Mundhöhle entsteht. Die Patienten bemerken meist ab einem Alter von 40 - 50 Jahren eine zunehmende Trockenheit der Augen und der Mundhöhle.
Sjögren-Syndrome können sowohl ohne weitere Grunderkrankung ("primär") oder zusammen mit weiteren rheumatischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis oder dem systemischen Lupus erythematodes ("sekundär") auftreten.

2. Wie entsteht das Sjögren-Syndrom?

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind noch unklar. Aus Familienstudien kann abgeleitet werden, daß das Risiko der Erkrankung bei Verwandten von Patienten mit Sjögren-Syndrom erhöht ist. Somit liegen sicher erbliche Ursachen des SS vor. Wahrscheinlich müssen mehrere Risikoerbanlagen ("Gene") gleichzeitig vorliegen, damit ein Sjögren-Syndrom entstehen kann.
Wie fast alle Autoimmunerkrankungen ist das Sjögren-Syndrom bei Frauen häufiger als bei Männern. Weibliche Geschlechtshormone aktivieren das Immunsystem und stimulieren den Angriff auf eigene Organe. Bei erblich bedingter Neigung zur Autoimmunität wird dieses Risiko durch weibliche Hormone noch verstärkt.
Auch chronische Virusinfekte scheinen eine Rolle beim Sjögren-Syndrom zu spielen. Auch wenn noch keine Viren eindeutig identifiziert wurden, werden Retroviren, Ebstein-Barr-Virus und Cytomegalievirus als Auslöser der Erkrankung diskutiert.

3. Wie häufig ist das Sjögren-Syndrom?

Um die Diagnose eines Sjögren-Syndroms zu stellen, werden weltweit unterschiedliche Richtlinien (sogenannte "Klassifikationskriterien") benutzt. Je nachdem, welche dieser Richtlinien verwendet wurde, wird die Häufigkeit zwischen 1:100 und ca. 1:1000 angegeben. Das Sjögren-Syndrom tritt überwiegend bei Frauen auf. Da der Zerstörungsprozeß der Drüsen schleichend verläuft, werden die Symptome des Sjögren-Syndroms meist erst ab einem Alter von etwa 40 - 50 Jahren bemerkt.

4. Wie erkennt man ein Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom führt zu Mund- und Augentrockenheit, dem sogenannten "Sicca-Syndrom". Die Patienten klagen daher über Durst und Brennen oder Sandkorngefühl der Augen. Viele Patienten bemerken solche Symptome, die sich erst Jahrzehnte nach Krankheitsbeginn schleichend einstellen, allerdings nicht, da sie sich an die Beschwerden gewöhnen. Oft wird daher das Sjögren-Syndrom erst durch weitere Komplikationen diagnostiziert. Zu diesen zählen die Infektneigung in den oberen Atemwegen, Kariesbefall (Speichel hat eine wichtige Immunabwehrfunktion), Bindehautentzündungen (Abb. 1) oder neurologische Beschwerden wie z.B. Polyneuropathien mit Kribbeln und Taubheitsgefühl bis hin zu Beschwerden, die denen der multiplen Sklerose ähneln können.

5. Diagnostik des Sjögren-Syndroms

Nur etwa die Hälfte der Patienten klagt über offensichtliche Beschwerden der Mund- und Augentrockenheit (Durst, Augenbrennen). Die Problematik für den Arzt ist, an ein Sjögren-Syndrom auch dann zu denken, wenn Patienten nicht über solche Symptome klagen, weil sie sich an die schleichend auftretende Trockenheit gewöhnt haben, sondern sich aufgrund von anderen Beschwerden wie Infekte der oberen Atemwege, Bindehautentzündungen oder Kribbeln/Taubheitsgefühl vorstellen. Bei all den genannten Beschwerden und daraus folgendem Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom müssen zunächst objektive Tests zur Messung der Mund- und Augentrockenheit erfolgen. Für die Messung der Tränenproduktion hat sich der Schirmer-Test (Abb. 2) bewährt, bei dem den Patienten ein Filterpapierstreifen in die äußeren Augenwinkel gehängt wird. Nach 5 Minuten kann abgelesen werden, wie weit der Tränenfilm in das Papier eingedrungen ist. Werte unter 5 mm / 5 Minuten gelten als krankhaft. Zur Messung der Speichelproduktion erfolgen verschiedene Tests. Wir bevorzugen wegen der einfachen Durchführung den Saxon-Test, bei dem die Patienten über 2 Minuten auf einem Gaze-Schwamm kauen. Der Schwamm wird vorher und nachher gewogen. So kann die Speichelmenge, die sich im Schwamm gesammelt hat, einfach bestimmt werden.
Wenn die Tränen- und/oder Speichelproduktion vermindert ist, sollten Blutuntersuchungen erfolgen. Bislang existierten keine Labormarker, die entweder sehr häufig beim Sjögren-Syndrom vorliegen oder sehr spezifisch für diese Erkrankung sind. Die in Deutschland am häufigsten als Marker des Sjögren-Syndroms verwendeten Autoantikörper gegen SSA (Ro) liegen beispielsweise nur bei ca. 40 - 50 % der Patienten vor. 1997 wurden erstmals Autoantikörper gegen alpha-Fodrin als neuer Marker des Sjögren-Syndroms beschrieben. Dieser neue Bluttest fällt bei 93 % der Patienten mit Sjögren-Syndrom pathologisch aus. Er beweist zwar nicht das Vorliegen eines Sjögren-Syndroms, ist aber besonders bei den Patienten ohne Antikörper gegen Ro eine wertvolle Ergänzung in der Diagnostik der Erkrankung. Die Konzentration des Antikörpers gegen alpha-Fodrin zeigt zudem als erster Labortest überhaupt die Entzündungsaktivität der Sjögren-Syndroms an und kann Informationen über die Wirksamkeit einer Therapie des Sjögren-Syndroms geben.

6. Therapie des Sjögren-Syndroms

Die Behandlung der Augentrockenheit beim Sjögren-Syndrom besteht in erster Linie in der Substitution von künstlichen Tränen. Hierzu stehen niedrigvisköse Augentropfen und hochvisköse Augengele zur Verfügung. Diese sollten frei von Konservierungsstoffen sein, da diese den Tränenfilm und die Augenoberfläche schädigen können. Augentropfen mit Konservierungsstoffen dürfen auf keinen Fall bei einer Tropffrequenz von > 4 x täglich, bei Allergien gegen Konservierungsstoffe und bei manifesten Hornhautschäden (die bei Sjögren-Syndrom meist bestehen) eingesetzt werden. Weiterhin kann die Tränenproduktion bei etwa der Hälfte der Patienten durch Einnahme von Salagen (Pilocarpin)-Tabletten verbessert werden. Viele Patienten klagen dann aber über Nebenwirkungen wie Schwitzen, Durchfall oder Herzrasen. Bei extremer Augentrockenheit können Augenärzte auch die Tränenkanäle verschließen und so den Abfluss der wenigen noch vorhandenen Tränenflüssigkeit verhindern. Als Behandlung der Mundtrockenheit sollten die Patienten reichlich trinken und zur Vorbeugung von Karies eine intensive Zahnpflege betreiben. Bei gehäuften Infekten der oberen Atemwege sollten prophylaktische Inhalationen mit Kochsalzpräparaten oder noch effektiver tägliche Nasenduschen angewendet werden. Ggf. können Speichelersatzpräparate wie Glandosane-Spray oder Aldiamed-Gel verwendet werden. Manche Patienten profitieren vom Lutschen von Emser-Pastillen oder Menthol. Die trockene Nase kann mit Coldastop-Öl behandelt werden. Als allgemeine Maßnahmen sollten Patienten mit Mund- und Augentrockenheit auf keinen Fall rauchen und sich nicht in verrauchte oder trockene /zugige Räume setzen. Kosmetika sollten möglichst wenig benutzt werden. Nagellack sollte nur zurückhaltend verwendet werden, da er beim Reiben der Augen mit den Fingern an den Augen Reizungen oder Allergien hervorrufen könne. Duftstoffe und Parfums dürfen nicht in der Lidregion verteilt werden. Auch können warme Kompressen angenehm sein und die Sekretion der Lidranddrüsen verbessern. Bislang ist der Einsatz von Immunsuppressiva oder Immunmodulatoren gegen die Symptome der Trockenheit umstritten. Mehrere kleinere Studien erbrachten widersprüchliche Ergebnisse über die Wirkung von Cortison oder Hydroxychloroquin. Auch die Wirksamkeit von lokalen Ciclosporinpräparaten ist noch nicht geklärt. Bei systemischen Komplikationen des Sjögren-Syndroms, insbesondere den neurologischen Beschwerden (wie Polyneuropathie, MS-ähnliche Bilder), Vaskulitiden, Nephropathie oder interstitiellen Lungenerkrankungen ist dagegen die Indikation zum Einsatz von Cortisonpräparaten und ggf zusätzlich Immunsuppressiva eindeutig indiziert.

7. Abbildungslegenden:

Abb.1:

Abb.2: