D-Penicillamin (150/300 mg Tbl.)
Dosierung
Die Behandlung erfolgt als kontinuierliche Langzeittherapie. Zur Vermeidung unerwünschter Wirkungen ist zu Beginn der Therapie eine langsame Dosissteigerung zu empfehlen.
1. und 2. Woche 150 mg D-Penicillamin pro Tag 3. und 4. Woche 300 mg D-Penicillamin pro Tag 5. und 6. Woche 450 mg D-Penicillamin pro Tag 7. bis 16. Woche 600 mg D-Penicillamin pro Tag
Die individuelle tägliche Erhaltungsdosis liegt im allgemeinen bei 450 bis 600 mg in der Dauertherapie. Eine Dosissteigerung auf 900 mg D-Penicillamin pro Tag ist bei mangelndem Effekt möglich.
Art der Anwendung: Die Einnahme sollte zur besseren Resorption über den Tag verteilt 30 bis 60 Minuten vor den Mahlzeiten und unabhängig von anderen Medikamenten erfolgen. Kontrazeption: Bei Frauen ist eine sichere Kontrazeption angezeigt.
Wirkungseintritt
Frühestens nach 3 Monaten - besteht nach 6 Monaten keine Besserung, sollte die Therapie überprüft werden.
Überwachungsprogramm während der TherapieIn den ersten drei Monaten alle 14 Tage, danach alle 4 Wochen. |
Befragung und klinische Untersuchung: |
Exanthem, Muskelschwäche (Doppelbilder), Blutungen, Geschmack-/Sehstörungen, Stomatitis |
| Laborbestimmungen: |
Blutbild einschl. Thrombozyten und Diff.-Blutbild alk. Phosphatase, GPT, Kreatinin, Urinstatus |
Die Überwachung einer immunmodulierenden Behandlung mit D-Penicillamin unterliegt nicht der Laborkostenpauschale, wenn in der Abrechnung zusätzlich die Ziffer 3499 angegeben ist. |
Indikation zur Unterbrechung einer Therapie mit D-Penicillamin:
Kontaktaufnahme mit Tel.
| Dermatologie |
Dermatitis, ausgeprägte Stomatitis, Pemphigus |
| Hämatologie |
Leukopenie < 3000/µl |
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Granulopenie < 2000/µl |
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Thrombopenie < 100 000/µl |
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aplast. Anämie (Abgrenzung zu Entzündungs- und Blutungsanämie !) |
| Nephrologie |
Kreatininanstieg, Hämaturie, Zylindurie, anhaltende Proteinurie 0,3 g/l |
| Immunologie |
Myasthenie, Lupus erythematodes, Polymyositis, Goodpasture-Syndrom, Lyell-Syndrom |
Unerwünschte Wirkungen
(Die Aufstellung enthält die wichtigsten Nebenwirkungen, kann aber keinen Anspruch auf Vollständigkeit erheben.)
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Häufig |
Selten |
| Dermatologie |
Exanthem |
Dermatitis, Epidermiolyse, Pemphigus |
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Stomatitis |
Gingivitis, Alopezie |
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Pruritus |
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| Gastroenterologie |
Übelkeit |
Diarrhoe, Cholestase |
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Erbrechen |
Gastrointestinale Blutung |
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Eosinophilie, Leukopenie, Granulopenie, hämolytische Anämie |
| Hämatologie |
Thrombopenie |
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| Immunologie |
Myasthenie |
Syst. Lupus erythematodes |
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Goodpasture-Syndrom |
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Polymyositis |
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Sicca-Syndrom |
| Pulmologie |
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Alveolitis, Bronchitis |
| Nephrologie |
Proteinurie |
Hämaturie, nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz |
| Neurologie |
Hypo-/Ageusie |
Tinnitus, Polyneuropathie |
| Sonstiges |
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Fieber, Mammahyperplasie, Polyarthralgien |
Anmerkungen: Am häufigsten wird eine Proteinurie 6 - 9 Monate nach Therapiebeginn beobachtet. Hämatologische Nebenwirkungen treten oft nach einer Dosiserhöhung auf.
Kontraindikationen
Knochenmark-Depression, Niereninsuffizienz, Schwangerschaft und Laktation, bekannte Goldnephropathie, systemischer Lupus erythematodes
Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten
Die Einnahme von Antacida kann die Resorption verschlechtern. Eine Senkung des Digoxin-Spiegels ist möglich, so daß gegebenenfalls eine Kontrolle erfolgen sollte. |